Włóknienie wsierdzia związane z Fenfluramine-Fentermina

Wcześniej informowano, że wadliwa choroba serca może być związana ze stosowaniem leków anorektycznych.1 Zgłaszamy przypadek kardiomiopatii ograniczającej z powodu zwłóknienia wsierdzia po krótkotrwałym stosowaniu fenfluraminy-fenterminy.
35-letnia kobieta była hospitalizowana z powodu zastoinowej niewydolności serca. Pięć miesięcy wcześniej zaczęła przyjmować 10 mg fenfluraminy trzy razy dziennie i 15 mg fenterminy raz dziennie, przepisanej na jej prośbę z powodu otyłości (wzrost, 1,77 m, masa, 94,5 kg, wskaźnik masy ciała [obliczony jako waga w kilogramach podzielona przez kwadrat wysokości w metrach], 30.3). Po trzech miesiącach straciła 7 kg (15 funtów), ale przerwała stosowanie leków anorektycznych, zgłaszając zmęczenie, kaszel, dyskomfort w klatce piersiowej i wysiłkową duszność. Obecne były raki płucne, podawano antybiotyk bez wywoływania ulgi i skierowano ją do dalszej oceny. Rok wcześniej seria powszechnych infekcji górnych dróg oddechowych osiągnęła punkt kulminacyjny podczas 39. tygodnia ciąży w epizodzie zapalenia płuc i zapalenia opłucnej, które ustąpiło. Jej przebieg okołoporodowy był w inny sposób nieskomplikowany, a jej historia medyczna i rodzinna nie była niczym niezwykłym.
Ryc. 1. Ryc. 1. Fotomikrografy próbki prawej komory z endomiokardialną biopsją. Panel A wykazuje rozległe zwłóknienie wsierdzia (strzałki) (hematoksylina i eozyna, x 25). Widok wysokiej mocy (panel B) ujawnia, że pogrubione śródskładkowe (strzałki) składa się z miofibroblastów osadzonych w bujnej kolagenowej macierzy międzykomórkowej. Podstawowe miocyty sercowe są nienaruszone i nie ma nacieku zapalnego (trichromia Massona, × 100).
Badanie fizykalne wykazało ogólnie prawidłowy wygląd bez wysypki, bladości lub gorączki. Ciśnienie krwi wynosiło 104/78 mm Hg, częstość oddechów wynosiła 18, a puls był regularny przy 108 na minutę. Klatka piersiowa była czysta, z wyjątkiem zmniejszonych prawych dźwięków podstawowych. Nie było szmerów serca, galopu ani tarcia, ale występowała łagodna hepatomegalia i obrzęki obwodowe, z rozdęciem żył szyjnych, ale bez znaku Kussmaula. Wyniki badań laboratoryjnych i elektrokardiografii nie były godne uwagi, a film RTG klatki piersiowej wykazał niewielki prawy wysięk opłucnowy. Badanie echokardiograficzne wykazało prawidłową lewą komorę i zastawkę aortalną, łagodną niedomykalność zastawki mitralnej i trójdzielnej, powiększenie prawego przedsionka i gorszy obrzęk żyły głównej, ale bez wysięku osierdziowego lub zgrubienia osierdzia. Cewnikowanie serca ujawniło prawidłowe ciśnienie w tętnicy płucnej (36/19 mm Hg; średnia, 25), podwyższone ciśnienia końcoworozkurczowe komorowe (prawe, 14 mm Hg; lewe, 24 mm Hg), prawoskrzydłowo-komorowe fali ciśnienia i średniego ciśnienia prawego przedsionka o wartości 15 mm Hg, wszystkie zgodne z obecnością kardiomiopatii ograniczającej. Odkrycia dotyczące koronarografii i angiografii lewej komory były prawidłowe (frakcja wyrzutowa, 0,60). Wykonano prawostronną biopsję endomiokardialną, 2 ujawniającą pogrubione endokardium z rozległym włóknieniem i kolagenem, ale bez zapalenia (Figura 1A i Figura 1B).
Te wyniki dotyczące wsierdzia bardzo przypominają uszkodzenia zastawkowe zgłaszane z zastosowaniem fenfluraminy-fenterminy.1 Zwłóknienie wsierdzia i zwłóknienie związane z lekami przeciwreumatycznymi jest uderzająco podobne do materiału płytkowego stwierdzonego u pacjentów z zespołem rakowiaka 3 i osób narażonych na metysergid, 4,5 i może wynikać ze wspólnych mechanizmów Nadzór pacjentów z grupy ryzyka powinien zostać wzmocniony, a dalsze badania kliniczne powinny być prowadzone w celu określenia możliwych czynników ryzyka i patofizjologii.
Robert E. Fowles, MD
Tom V. Cloward, MD
Robert L. Yowell, MD, Ph.D.
Szpital LDS, Salt Lake City, UT 84143
5 Referencje1. Connolly HM, Crary JL, McGoon MD, i in. Wada zastawek serca powiązana z fenfluraminą-fenterminą. N Engl J Med 1997; 337: 581-588
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Fowles RE, Mason JW. Biopsja endomiokardialna. Ann Intern Med 1982; 97: 885-894
Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Ross EM, Roberts WC. Zespół rakowiaka: porównanie 21 osobników z sekcji nekroskopii z chorobą rakowiaka na 15 osobników z sekcji nekropsji bez choroby rakowiakowej. Am J Med 1985; 79: 339-354
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Bana DS, MacNeal PS, LeCompte PM, Shah Y, Graham JR. Szmery sercowe i zwłóknienie wsierdzia związane z terapią metysergidem. Am Heart J 1974; 88: 640-655
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Redfield MM, Nicholson WJ, Edwards WD, Tadżykistan AJ. Choroba związana z chorobą alkaloidów sporyszu: korelacje echokardiograficzne i patologiczne. Ann Intern Med 1992; 117: 50-52
Web of Science MedlineGoogle Scholar
(19)
[przypisy: celiprolol, noni, chloramfenikol ]
[hasła pokrewne: zespół mielodysplastyczny, zespół pradera williego, zespol retta ]