Fibrynogen Filadelfia. Dziedziczna hypodysfibrynogenemia charakteryzująca się hiperkatabolizmem fibrynogenu.

Nowy, autosomalnie dziedziczny nieprawidłowy fibrynogen związany z hipofibrynonogenemą został opisany w kilku członkach rodziny. Fibrynogen w osoczu mierzony jako białko ulegające skrzepnięciu na trombinie lub przez immunodyfuzję wykazał poziom fibrynogenu w zakresie od 60 do 90 mg / 100 ml. Czas trombinowy osocza lub oczyszczonego fibrynogenu był przedłużony i tylko częściowo skorygowany przez dodanie wapnia. Oczyszczony fibrynogen wydłużył czas trombiny normalnego osocza. Uwalnianie fibrynogopeptydu przez trombinę było normalne pod względem...